生于伦敦。英国国王乔治六世（当时的约克公爵）和伊丽莎白王后的长女。自幼在宫内接受教育，主修宪法史、法律，在历史、语言和音乐方面颇有造诣。能讲法语、德语和西班牙语。擅长骑术。

1936年伯父爱德华八世逊位，其父成为乔治六世。1937年2月17日，伊丽莎白被立为王位继承人。14岁时首次发表广播演说。1945年春，在坎伯利的辅助地方勤务部队担任二级副官。

1947年11月20日，和远房表亲、皇家海军中尉F.蒙巴顿结婚。蒙巴顿原是希腊和丹麦亲王，结婚前夕被乔治六世封为爱丁堡公爵、梅里奥尼思侯爵和格林尼治男爵。婚后入住伦敦克拉伦斯宫。育有三子一女。1951年12月4日，伊丽莎白成为英国枢密院成员。1952年2月6日乔治六世去世后，继承英国王位，号伊丽莎白二世。1953年6月2日，加冕。

伊丽莎白二世登基后的职责之一是帮助英国从帝国转向联邦。女王清楚现代君主政体的作用，不断让王室形象现代化，并维持君主立宪制，以走访英国各地、颁发勋章、举行国宴、为议会揭幕，进行国事访问，接待各国领导人和王室成员为主要的日常工作。

20世纪90年代因后代的婚姻变故，王室声誉再度受到影响。为了重新赢得公众的支持，女王放弃了不纳税的特权，尽量展现现代君主的形象。进入21世纪后，王室的形象逐步得到恢复。女王在2002年和2012年分别举行了继位50周念和60周念的庆祝活动。2007年，成为英国历史上执政最年长的君主。2015年9月9日，成为英国历史上执政时间最长的君主。目前是全球在世的、统治时间最长的君主。曾于1986年10月访问中国。

2017年8月2日，王室宣布爱丁堡公爵因年事已高，不再履行王室公职。2021年4月9日，爱丁堡公爵去世。女王本人依然参加各类国内活动，但由子女及其后代代替她出访海外。